杏林隨筆（93）『找到依靠的無力症』

【陳峰正醫師】

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醫學生時代，在高年級臨床見習時，就對麻醉醫師使用針劑，可以把一個需要插氣管內管，作全麻的病人，在短短一兩分鐘內停止呼吸，改用人工呼吸器控制，深深地感到濃厚的興趣，後來當住院醫師時，有好幾個月輪調到麻醉科實際操作，才明瞭呼吸肌鬆弛劑的威力，是如此地的快速有效；甚至曾經有教學醫院裡，某醫生因失戀，居然自己用這類藥物自殺成功的例子，這類藥劑會快速使人在神智清醒的狀態下，失去呼吸的本能窒息而死，記得神經醫學教授，總是諄諄教誨我們，一步一步地教導醫學生們，肌肉與神經傳導的奇妙過程，有多種化學物質靈巧地聯結了訊號的傳送，讓肌肉持之有恆地很微妙的收縮與放鬆，使人體天衣無縫地進行著獨特生命的跡象。

一旦傳導因不同因素而失靈時，肌肉會發生不同程度的無力，甚至癱瘓便悄然地顯現出來，有時症狀急性發作，但往往都是潛隱陣發，來造成患者的不適，醫者若不事先提高警覺，實在很難直來直往毫不費吹灰之力就能診斷出來，誤診或延遲診斷，總是不斷地重演著，直到病人呼吸衰竭在剎那間發生，才頓然領悟到肌肉無法正常運作的後果，是何其危險！

●我見我聞

海姬，是一名年過80歲的和藹慈祥老祖母型的患者；她來懇莫離我的老人社區定居，還不是很久以前的事情，她一生大半時間都在相夫教子的溫馨、幸福日子中渡過，只育有一子，早已長大成人，搬到東部去。她一年前喪夫、寡居，才決定搬到四季如春的這個南加州小城來。初診時，她說視力有些減退，經眼科會診，告知有Macular Degeneration（視網膜黃斑退化症），這是一種很常見老人漸漸失明的不治之症。她也心平氣和地接受這殘酷的事實。但其他健康狀態仍相當不錯，健步硬朗而且很健談。

每次來我診所，都習慣性把椅子移近到我身邊，與我促膝而談，我甚至可以感覺到她呼氣及吐氣的聲音。一個月前，她一次突然有暫時性失語、臉部僵硬及視線模糊，被送入急診室，詳細檢查後推斷可能有暫時性中風（Transient Ischemic Attacks），開始使用抗凝血治療，後轉給腦神經科會診及追蹤，症狀時好時壞，當她再度來我診所複查時，她特別提到吞嚥及喉頭，講話聲音有漸進性無力現象，眼睛看東西有影像不重疊，好像焦距沒調準的感覺，我靈機一動，要求她兩眼固定直視上方天花板，五分鐘之內，我發現兩邊眼皮慢慢無力垂下，到了要用我手指提起她眼皮的程度，才勉強可撐開眼瞼，這時我心想不妙，馬上叫了救護車，轉送醫院急診處，迅速作確定診斷，證實她得了重症肌無力的毛病，而且在急診室裡，發生急性低血氧症，有呼吸肌衰竭現象，插管使用人工呼吸器，並打了救命的解藥靜脈免疫球蛋白Pyridostigmine（抗膽素酯酶）發揮藥效才穩定下來。

●我思我診

重症肌無力（Myasthenia Gravis）是一種很戲劇性自體免疫陣發性神經，與肌肉之間傳導障礙疾病。它的初期特性，就是陣發性的肌無力現象，特別是骨骼肌（Skeletal Muscles），似乎會累積無力的層次，造成疲乏甚至癱瘓。但在沒有發作的期間，其肌肉收縮力量正常或只有輕微的無力，但其實肌肉細胞膜之興奮性，已有明顯的障礙，最常侵犯部位，包括顏面肌肉，眼球運動肌肉，喉部肌以及呼吸肌肉等。主因是由於自體不正常地產生免疫抗體（Auto-Antibodies），對抗自身聯結神經與肌肉的關卡「膽素酯接受器」（Acetylcholine receptors），將接受器數目消耗殆盡，導致傳導失靈。

其中百分之七十五是因胸腺（Thymus）不正常（65％胸腺增生，10％胸腺瘤）造成的。任何年齡層均可發生，20－30歲最多，沒有家族性發病的傾向，女性比男性多兩倍發病率。非常戲劇性症狀，透過簡單治療，就是經過休息或經使用「抗膽素酯酶」（Anti- Cholinesterase）藥物之後，其無力狀態可以部份恢復。

症狀包括眼肌無力、複視或視力模糊，甚至眼球無法轉動，眼瞼下垂，顏面表情消失，舌頭失靈吞嚥困難，發聲漸模糊不清，且帶鼻音令人難以聽懂。更嚴重會導致呼吸衰竭，而且是突發性多，必須馬上插管裝上人工呼吸器，轉入加護病房，才不會讓病人因呼吸肌癱瘓，而奪走寶貴生命。

本期主角海姬便是開始只有輕微隱襲性症狀間竭發作，神經科醫生誤以為暫時性中風，急診科醫生也詳細用電腦斷層檢視腦部，都與診斷出主因擦肩而過，其實本症診斷，主要是靠仔細詢問病史，及醫生腦海中已有鎖定本症高度懷疑的企圖心。

●主前交託

我們毫不猶豫地在主面前謙卑下來，更毫不保留地向主承認，我們肉體及心靈的軟弱，我們的智慧，是來自主的白白賞賜，我們的存活，的確是靠上帝的憐恤及百般照顧，日夜由衷地感恩，每次遇到不是很容易接受的事情發生，信心將又一次受到補強，感謝主已給予我們的一切，該知足了。不會抱怨可能失去的東西，甚至健康，都不是永遠的。當我們面臨困難時，更加處之泰然。詩篇37:5 「當將你的事交託耶和華，並倚靠祂，祂就必成全。」詩篇46:1更加提醒我們「神是我們的避難所，是我們的力量，是我們在患難中隨時的幫助。」