杏林隨筆（79）『撲朔迷離的皮肌炎』

【陳峰正醫師】

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大概是根深蒂固的職業本能，似乎我大半輩子都花在揣摩，在學習如何減輕或解除患者的「痛」！不管是用藥物、物理治療、化療、電療、手術切除，神經阻斷或生物回饋（Biofeedback）等等方式來幫助病人，好像都無法十全十美。

前些日子，在一本關節炎雙月刊上，看到一個很吸引我的標題「唱啊！唱首歌！大聲地唱！使勁地唱！」忘情地以優美顫音，唱出醉人的旋律（Warbling a tune），確實可達到減除疼痛，恢復健康的療效，紓解肉體及心靈的壓力，若借助於Karaoke鍛鍊自己的肺部，唱出充滿感性的歌曲，當然很自然地會達到，一種忘我的境界，飄飄然快樂似神仙，何「痛」之有？

●我見我聞

愛麗絲原本是一個天真快樂，對未來充滿夢想，亭亭玉立的西裔少女，從小在父母的呵護下，健康長大，無憂無慮，在田徑場上是位短跑女傑，又是女子足球隊前鋒射手。從小與三位哥哥野在一起，練了一身肌肉，毫不比男孩子遜色。記得就在她十二歲那年，聖誕節過後的禮拜一，她初次來我診所，因為手指根部關節（Knuckles）多處及手肘處長了很厚、很紅的「牛皮癬」（psoriasis）似的紅疹塊。一個月了，她塗了許多藥膏，都不見好轉，以前她有皮膚過敏，常起「風疹塊」（Urticaria），但都會自己消退下去，這次一直都好不起來，父母著急了！在視診及觸診之下，我注意到她的手指關節，似乎有腫痛現象，就在直覺驅使之下，送她去作血液關節炎綜合檢測，類風濕因子（Rheumatoid factor）及抗細胞核抗體（Anti- Nuclear Antibody）均呈陽性反應，我心想她可能得了自體免疫青年型綜合症（Juvenile Autoimmune Syndrome），只是不知是一種或重疊的好幾種難纏的毛病。

先轉皮膚科，想藉切片檢查，來抄捷徑得到答案，但她父母拒絕，只好狠下心來，跳級轉送有小兒關節專科的大學教學醫院，果然很快，主治的副教授馬上在兩星期內，證實我這小病人患有「青年型皮肌炎」，有皮膚及關節多處症狀，但肌肉遲遲未有無力現象，不過肌肉酵素明顯上升，確有發炎傾向；當然高劑量類固醇（俗稱藥王）及時的下藥，症狀在短短幾個月之間，明顯改善了，她也可以回學校正常上課，及參加課外體育訓練，只是她身高在十四歲這一年，似乎不像以往的「突飛猛進」，幾乎沒什麼改變，她有點失望，但命保下來了，我安慰她說：「人生有得必有失，凡事只要以感恩的心去接受，將更有福氣的。」

●我思我診

皮肌炎（Dermatomyositis）是原因不明自體免疫的一種疾患。它的發病速度可急可緩，初次發作可能在小孩5-15歲時期，也可能在成人時期（40-60歲），到目前為止，還不知真正發作的原因，也不知道為何在未成年前發病，為何總是很急性（Acute），而成年之後發作，往往都是緩慢地（Insidious）進行。症狀也有所不同，小孩往往以發疹（Rashes）為主要症狀，而成年人則以肌肉無力（Weakness）來就診為多。此症是惱人全身性結締組織疾病（Connective tissue diseases）的其中一種，特徵是皮膚肌肉及關節，同時有退化及發炎病變，所引起的疹子（Cutaneous eruptions），肌肉無力及關節腫痛等全身性症狀，結果是造成兩側對稱性近端肌肉萎縮，尤其在四肢特別明顯。此症女性的發病率比男性多一倍，並且經常合併其他自體免疫毛病（Overlap syndrome），使得病症更複雜，撲朔迷離，在診斷上更難以分辨。

血液等檢查約有60％病人會出現PM-1及JO- 1，這兩種陽性胸腺抗體，非常有助於診斷，但也不是絕對特地性的檢查，血清肌肉酵素一般都會有偏高現象，肌肉切片檢查才是最終確定診斷的辦法，但許多年輕病人拒絕這項檢查，於是肌電圖也不失為幫助診斷方法，治療仍以類固醇及抑制免疫藥物為主；小孩一般癒後相當不錯，可以有長期暫時治癒（Long Remissions），幾乎等於接近治癒的狀態，大人則比較多併發症，心肺衰竭或內臟腸道血管炎，都有可能奪走性命。

本期主角是十二歲的可愛女孩，很急性發作類似牛皮癬的大塊疹子，分佈在手指近端關節處及手肘部位，皮膚科醫生建議切片檢查，父母拒絕，轉診教學醫院小兒關節科時，又出現關節腫痛，但肌肉仍無萎縮及無力現象，血液檢查則呈現肌肉酵素上升情形，胸腺抗體則一直未呈現陽性反應，她父母仍拒絕肌肉切片檢查，醫生只好根據綜合判斷，開始類固醇治療，症狀在數月之後減輕了不少，接著使用Methotrexate抑制免疫藥物，每週一劑，直到截稿為止，十四歲的她，已恢復到接近正常的狀態。皮肌炎在所有的自體免疫病這一大家族內，算是不太嚴重的一種，也不是很少見，但比「類風濕性關節炎」或「狼瘡性紅斑」就少多了，也比較不為一般人知曉，正確的早期診斷還是對醫生是很大的挑戰咧！

●主前交託

自體免疫病絕大多數都會引起皮膚發疹，及關節僵硬疼痛腫脹；所以發病（Flare-ups）之後，連最簡易的手指功能，如自己扣鈕扣，或扭開瓶蓋都痛苦不堪，幾乎比登天還難。這時更應該高聲歌唱，讚美主，畢竟我們深信「神是為了受讚美而存在，而不是為了聽人們怨恨辱罵而存在！」人生的試煉不斷，與其發牢騷，發洩怨恨及不滿，還不如學約伯在苦難中，仍能感謝神，讚美神，活出「有生命」的人生，讓撲朔迷離的奇難雜症，再也打不倒我們。無辜受苦，是神要我們明瞭苦難的價值，是要用智慧及信心去體會「神並沒有離棄我們。」詩篇140：12-13「我知道耶和華必為困苦人伸冤，必為窮乏人辨屈。義人必要稱讚你的名；正直人必住在你面前。」我們更加深信「神永不棄絕無辜受苦的人」。詩篇145：18-19「凡求告耶和華的，就是誠心求告祂的，耶和華便與他們相近。敬畏祂的，祂必成就他們的心願，也必聽他們的呼求，拯救他們。」神啊！我們深深感受到「神的同在」那股溫馨，一種主內同行不孤單的福份。