杏林隨筆（53）『免疫失靈是真是假？』

【陳峰正醫師】

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記得當年學醫生涯中，感到病理切片、標本真是千變萬化，教授一遍又一遍，要我們去訓練自己的眼睛，在顯微鏡下，辨認末梢血液抹片成熟細胞，及骨髓中未成熟細胞的不同。後來到血液癌症科，當住院醫師才明瞭，對於各種血球，做形態學上的辨認，原來只是診斷血液病最基本的第一步。只憑記憶各種血球的特點，並不能完全用來分析異常細胞的外型。真正要能正確地分析，並辨認細胞的外型，還得先了解，正常和異常細胞的「成熟過程」才行。冗長日積月累的功夫，才逐漸了解細胞質和細胞核的成熟，及細胞體積的變化。這乃是主在考驗我們，是否知道成熟與不成熟細胞，密切關係著我們免疫功能。

●我見我聞

阿力是五十來歲的藍領白人，除了有第二型糖尿病及稍微高血壓，可以說是一個早出早歸，典型美國加州，喜好勞動者的成員，身旁有一位照顧他，每日生活起居的精明賢內助；兩人很享受生活，從結婚以來，一直沒打算生出一男半女，除工作之外，經常成雙入對到處旅遊，不亦樂乎。直到今年過年前夕，他突然感到噁心、嘔吐、全身倦怠，無法從事他日常的工作，跑到急診處，經檢查，有貧血、高血鈣、白血球減少及血小板減少，進一步尿檢查，有Monoclonal Gammapathy（單源性伽瑪球蛋白病），血清電子泳分析，也證實他有異常伽瑪球蛋白，請來血液內科專家，高度懷疑他有Multiple myeloms（多發性骨髓瘤）合併高血鈣症。

阿紫是一位69歲，雍容華貴的白種女性患者，來找醫生，只是為了例行門診檢查，一點臨床症狀也沒有，血液檢驗報告，顯示她的球蛋白，有顯著增加現象，於是我本能地依照慣例，追加紙片電泳分析（Protein Electrophoresis），果然發現她亦有單源性球蛋白伽瑪球蛋白症，但所有其他血液、尿液檢查，均呈陰性反應，她擔心不已，一直追問我這是不是血液癌症的一種，會診血液癌症專家，證實這只是「不明原委的單源性球蛋白增加症」（Monoclonal Gammapathy of Unknown Significance簡稱MGUS），而非多發性骨髓瘤。

●我思我診

人體內具有免疫作用，且含有抗體的球蛋白，主要是伽瑪球蛋白，又稱免疫球蛋白（Immune globulin），它們是由淋巴球及形質細胞所製造的。免疫球蛋白包括IgA、IgG、IgM、IgD及IgE五種，高伽瑪球蛋白血症又區分為（一）多源性（Polyclonal）及（二）單源性（Monoclonal）兩種；多源性大多因感染、肝硬化或膠原病引起，單源性常常是因多發性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重鏈症、類澱粉變性病，或MGUS所造成的。重點在形質細胞，是否產生異常增生，而造成身體機能障礙。

免疫功能出了狀況，所以毫無症狀，只是檢驗血無意中，發現有病變，就像「阿紫」的例子，不需要治療，只需追蹤觀察。阿力的情形，就大大不同，他虛弱無力，血中鈣異常增加又貧血，詳細檢查便可發現，骨骼被吞噬、打洞疼痛不已，那常是多發性骨髓瘤，或其他惡性瘤搞的鬼，診斷不難，只要常注意臨床免疫力下降的症狀，如無緣無故全身無力，早上起床還未做任何工作，就感覺虛弱無力（General malaise），就應趕快施行，進一步實驗室檢查，如紙片電泳分析，便可真相大白。

免疫球蛋白中，又以IgM升高，最易產生生理異常症狀，出現所謂血液黏稠度過高症候群，紅血球易於聚積成堆，生存期間縮短，血小板外表受到IgM的包裹，不易釋出凝血因子III，血流速度降低，心臟負荷增大，IgG和IgM結合，會形成免疫複合體，造成沈澱於腎小球，可能引發致命腎炎。同樣是免疫球蛋白失常，一個是不痛不癢的，只貼上時髦的醫學商標「MGUS」，另一個則有可能致命，難纏多發性骨髓瘤，骨頭一步一步被「啃光」，骨鈣質流失，血鈣增加，腎臟過濾系統「大塞車」。這是神所賜的奧妙免疫系統失靈的實例，我們做凡人，哪有足夠智慧去預測，同樣的檢驗結果，可有如此截然不同的答案？這正是我終身喜愛醫學的主因。

●主前交託

主知道人的肉體本質脆弱，基本上，只是塵土所造，而免疫系統就是神巧奪天工的傑作，才特意吹在我們身上的那一口氣，但究竟肉體生命是短暫的，特別需要神一路不斷地看顧才不會出狀況。詩篇103：14～16「因為他知道我們的本體，思念我們不過是塵土。至於世人，他的年日如草一樣。他發旺如野地的花，經風一吹，便歸無有；它的原處也不再認識它。」